Рассеянный склероз у детей
Бембеева Р. Ц., Пилия С. В., Волкова Э. Ю., Нанкина И.
РГМУ, РДКБ, Москва
Рассеянный склероз (РС) — иммунологически-опосредованное хроническое демиелинизирующее заболевание у генетически предрасположенных индивидуумов с многоочаговым поражением центральной нервной системы (ЦНС), протекающее
с обострениями и ремиссиями или прогредиентно. Аутоиммунный ответ индуцируется экзогенными агентами. В детском возрасте может последовать за вирусной инфекцией, «сенсибилизацией» или иммунной стимуляцией. Дебют в 1,2–6% случаев происходит до 16 лет.
Клиническая картина
Характерна чрезвычайная вариабельность. У детей симптомы такие же, как у взрослых, при более частом остром начале с головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, повышением температуры тела, судорогами, угнетением сознания,
гемипарезом и гемианестезией, симптомами поражения мозжечка и ствола мозга. Общемозговые симптомы в начале РС отмечаются чаще у детей младше 6 лет. Острое и тяжелое начало в раннем детском возрасте не всегда означает плохой прогноз. У детей заболевание характеризуется полисимп¬томным (67%) и моносимптомным (33%) началом.
Наиболее частая жалоба — повышенная утомляемость (синдром хронической усталости).
Оптический неврит (ОН) обусловлен демиелинизирующим процессом зрительного нерва или других отделов зрительного анализатора.
Из других черепных нервов (ЧН) часто поражаются глазодвигательные. Двусторонняя невралгия тройничного нерва описывается как патогномоничный симптом РС. Повреждения VII ЧН походят на паралич Белла, но часто одновременно поражается VI
ЧН. Слух снижается относительно редко, системное головокружение отмечается часто. Выявляется нистагм с ротаторным компонентом. Иногда наблюдается синдром Горнера. Дисфагия и дизартрия могут быть самостоятельными симптомами или входить в структуру псевдобульбарного паралича.
Нарушения двигательных функций обусловлены демиелинизацией кортико-спинального тракта, поражением мозжечка и его связей. Характерны слабость, ограничение подвижности, свисающая стопа, легкое изменение походки. Часто отмечается слабость в сгибателях бедра, повышение сухожильных рефлексов, мышечного тонуса по спастическому типу, симптом Бабинского, выпадение брюшных
рефлексов. Наблюдается не только повышение амплитуды сухожильных и периостальных рефлексов и их асимметрия, но и расширение рефлексогенных зон, клонусы. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали. Медленно нарастающая спастическая параплегия связана с бляшками в боковых
столбах спинного мозга. Возможны гемипарезы, парапарезы, реже монопарезы с изменением степени пареза в течение дня. Снижение кожных брюшных рефлексов свидетельствует о вовлечении в процесс пирамидного пути.
Наблюдаются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при координаторных пробах, скандированная речь и мегалография. В тяжелых случаях вероятно дрожание
рук, головы и туловища даже в покое с переходом в тяжелый гиперкинез. Иногда ритмичный тремор наблюдается в покое, хотя возникает на ранних стадиях при попытках выполнить направленные движения («тремор намерения»). У некоторых возникает при разгибании рук («постуральный тремор рук») или выпрямлении
головы (по типу «да-да», реже «нет-нет»). Характерно пароксизмальное нарастание атаксии, вплоть до «невозможности ходить».
Часты нарушения чувствительности. Типично появление парестезии в руке или ноге, с распространением через несколько дней на все тело и с постепенным исчезновением в течение нескольких недель. Патогномоничен симптом Лермитта — при наклоне головы возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда иррадиирующее в конечности.
У подавляющего большинства возникают расстройства функции тазовых органов.
Встречаются пароксизмальные состояния эпилептогенного и неэпилептогенного генеза: тонические мышечные спазмы, мио¬клонии, пароксизмальная атаксия, афазия, потеря слуха и др.
Наблюдаются расстройства психических и интеллектуально-мнестических функций. Депрессия часто сочетается с эмоциональной расторможенностью.
Клинические варианты:
- рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС) — эпизодические обострения с полным или неполным клиническим восстановлением и фазой стабилизации клинической картины между экзацербациями;
- вторично прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — постепенное нарастание неврологических расстройств с периодами обострений или без них у пациентов, ранее имевших РРРС;
- первично прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала заболевания, возможны лишь незначительные улучшения или редкие периоды стабилизации;
- прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС) — нарастание неврологического дефицита с начала заболевания, на фоне которого наступают обострения.
У детей РРРС встречается в 67% случаев, ВПРС – в 31% и ППРС – в 2%.
Атакой (рецидивом, обострением) считается период неврологических нарушений с острым или подострым началом, продолжающийся не менее 24 ч. Интервал между атаками должен составлять не менее 30 дней.
При постановке диагноза РС руководствуются диагностическими критериями W. Mc Donald.
В диагностике большое значение принадлежит магнито-резонансной терапии. Подтверждением иммунной или воспалительной природы очагов может служить изменение содержания IgG. Содержание основного белка миелина в сыворотке крови и в цереброспинальной жидкости неспецифично и встречается при других демиелинизирующих заболеваниях.
Лечение
Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. Используют противовоспалительные, иммуносупрессивные, иммуномодулирующие и цитостатические препараты. При обострениях назначается короткий курс кортикостероидов в пульс-дозах, вначале внутривенно капельно, затем перорально. При
нетяжелых обострениях используются препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ). Эффект стероидных гормонов усиливается при сочетании с внутривенным иммуноглобулином или бета-интерферонами.
Симптоматическая терапия направлена на коррекцию и поддержание функций поврежденной нервной системы.
Лечащий Врач, № 07/2007 http://old.osp.ru/doctore/2007/07/046.htm (сокращенная версия статьи)
www.medicusamicus.com
|
Новости 
