Внезапная сердечная смерть у детей
Нагорная Н.В., д. м. н., профессор, зав. кафедрой
Пшеничная Е.В., к. м. н., ассистент
Конопко Н.Н., ассистент
Кафедра педиатрии ФИПО Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького.
Термином "внезапная сердечная смерть" (ВСС) принято обозначать случай смерти лица, находившегося до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии, наступивший в пределах 1 часа от начала острых проявлений заболевания, при отсутствии признаков, позволяющих поставить другой диагноз.
Основной механизм развития внезапной сердечной смерти – аритмогенный: в 80% случаев причиной ее является фибрилляция желудочков, чаще всего спровоцированная желудочковой тахикардией, реже – брадикардией и асистолией.
Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20% случаев наступает во время занятий спортом, в 30% – во время сна, в 50% – при различных обстоятельствах в период бодрствования [1, 2].
Ребенок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, поэтому важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы, но имеют патологические изменения в сердце (структурные и функциональные), требующие включения их в группу риска по ВСС.
Причины ВСС у детей разнообразны. Наиболее частыми являются: тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий, стеноз аорты, синдром Eisenmenger, аритмогенная дисплазия правого желудочка, первичная желудочковая тахикардия и желудочковая фибрилляция, врожденная блокада сердца, синдром удлиненного интервала QT, синдром Wolf-Parkinson-White (WPW), кардиомиопатия, кардит, синдром Marfan.
Среди пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонными к жизнеугрожающим аритмиям. Наибольшему риску подвержены пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертензия или синдром Eisenmenger). Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическими врожденными сердечными пороками.
Механизмом внезапной смерти при синдроме Marfan является острое расслоение аорты с разрывом аорты, которое может иметь место у детей, но чаще всего возникает в четвертую декаду жизни. У пациентов с синдромом Marfan важно регулярно оценивать периферический пульс, а при наличии дилатации корня аорты с аортальной недостаточностью – ограничить физические нагрузки [1, 2].
Полагают, что в 20-40% случаев причиной ВСС является миокардит. Поражение сердца при миокардитах разнообразно: от проводящей системы с возникновением блокад различного уровня и степени до собственно миокарда с развитием желудочковой тахикардии. При этом клинические признаки сердечной недостаточности могут отсутствовать.
Обсуждая проблему дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), следует отметить, что 5-летняя выживаемость пациентов составляет 34-66%, из которых 1/3 умирает в течение 1-2 лет после клинического дебюта заболевания. Наиболее критическим для жизни периодом являются первые 6 месяцев. Усилия терапевтических мероприятий при ДКМП должны быть направлены на профилактику и устранение сердечной недостаточности [16].
ВСС у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) чаще регистрируется в возрасте от 15 до 35 лет, причем во многих случаях является первым клиническим проявлением заболевания. К прогностически неблагоприятным факторам относят: обморок; толщина межжелудочковой перегородки 3 см и более; снижение артериального давления; пароксизмы желудочковой тахикардии [5].
Идиопатическая рестриктивная (облитерационная) кардиомиопатия представляет собой патологический процесс, для которого характерно снижение растяжимости ригидных стенок полостей желудочков сердца в результате эндомиокардиального фиброза, что затрудняет диастолическое наполнение желудочков и ведет к нарушению сердечной и внесердечной гемодинамики [1, 2, 5].
Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия является одной из наиболее частых причин ВСС у лиц моложе 35 лет. Ее распространенность в популяции составляет 0,01-0,1%, но выявляемость пока очень низкая [1, 2]. Группу повышенного риска ВСС составляют больные, имеющие диффузное поражение правого желудочка (особенно в сочетании с вовлечением левого желудочка), отягощенный семейный анамнез, а также реанимированные или с желудочковой тахикардией, провоцируемой электрокардиостимуляцией.
Врожденная блокада сердца без ассоциированного ВПС встречается у 1 из 20000 детей. Основным симптомом заболевания является синкопе вследствие брадикардии. При длительном наблюдении у значительного процента этих пациентов отмечаются приступы Морганьи-Адамс-Стокса и ВСС, обусловленные брадикардией, удлинением интервала QT, развитием тахикардии torsades de pointes. Риск полностью устраняется при pacemaker-терапии [1, 2].
При определении подходов к профилактике внезапной аритмической смерти существенное значение имеет вопрос об аритмиях, непосредственно предшествующих и трансформирующихся в фибрилляцию и асистолию желудочков. Эти аритмии обозначают как "угрожающие".
Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) – семейное заболевание, при котором выявляется патология 5 генов (4 гена, кодирующих транспорт ионов калия, и 1 ген – транспорт ионов натрия через клеточную мембрану).
Факторами риска ВСС у больных с синдромом Романо-Уорда (врожденный СУИQT) являются: приступы потери сознания в анамнезе и предсинкопальные состояния; интервал QT более 440 и интервал QTс более 500 мс на ЭКГ покоя; желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления, альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ; синусовая брадикардия; измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ; ЭЭГ-паттерн, мужской пол [5].
Феномен Вольфа-Паркинсон-Уайта встречается в популяции сравнительно часто – 0,1-0,3%. Полагают, что у больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков ВСС обусловлена трансформацией пароксизма трепетания или мерцания предсердий в желудочковую фибрилляцию [6].
Недавно описанный братьями Brugada синдром характеризуется наличием у таких больных высокого риска ВСС. Диагноз устанавливается на основании наличия в семье случаев ВСС, блокады правой ножки пучка Гиса (включая преходящую блокаду) и подъема сегмента ST в V1-V3 [7].
Желудочковые тахикардии (ЖТ) сопряжены с высоким риском развития фибрилляции желудочков, а следовательно, ВСС и плохо поддаются консервативным методам лечения.
При отсутствии адекватного лечения ЖТ в высоком проценте случаев ведет к прогрессирующей дилатации левого желудочка, имеет неблагоприятный прогноз. К прогностически неблагоприятным факторам при ЖТ относятся: положительный семейный анамнез, синкопальные состояния, полиморфная тахикардия, низкий процент представленности синусового ритма по данным ХМ, признаки нестабильности миокарда [1, 2].
Синдром слабости синусового узла (СССУ) является одним из наиболее полиморфных, тяжелых и сложных для диагностики и лечения нарушений ритма сердца у детей, сопряженных с риском развития синкопальных состояний и ВСС. Основу синдрома составляют изменения функционального состояния основного источника сердечного ритма, который в силу различных причин не может с определенного момента полноценно выполнять роль ведущего пейсмекера и осуществлять контроль за ритмовождением [1].
Среди пациентов с пролапсом митрального клапана (ПМК), по данным Freed L.A. Levy D, Levine R.A. et al., максимальный риск имеют лица с предшествующими синкопе, удлиненным интервалом QT, желудочковой тахиаритмией, отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной смерти родственников. Вопрос об уровне и объеме физических нагрузок у детей с ПМК необходимо решать после проведения амбулаторного мониторинга ЭКГ и АД и stress-testing [3].
Таким образом, жизнеугрожающие аритмии при отсутствии адекватной терапии имеют крайне неблагоприятный прогноз и высокий риск ВСС.
В настоящее время проблема ВСС далека от своего окончательного решения. Выявление и динамический контроль факторов ВСС у детей – трудная клиническая задача, решение которой требует четких последовательных действий на всех этапах, начиная с анамнестических данных и заканчивая применением современных диагностических алгоритмов.
Литература
1. Podrid P.J., Myerburg R.J. Epidemiology and Stratification of Risk for Sudden Cardiac Death. Clin. Cardiol, Vol. 28, Suppl. 1 (2005).
2. Priori G., Aliot E., Blomstrom-Lundqvist C. et al. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology. Eur. Heart J., Vol. 22 (2001).
3. Freed L.A. Levy D, Levine R.A. et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N. Engl. J. Med., № 341 (1999).
4. Elliott P.M., Poloniecki J., Dickie S. at al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: identification of high risk patients. J. Am. Coll. Cardiol., № 36 (2000).
5. Schwartz P.J., Priori S.G., Napolitano C. The long QT Syndrome. Cardiac Electrophysiology. From Cell to Bedside, Philadelphia. W.B. Saunders Co. (2000).
6. Goudevenos J.A., Katsouras C.S., Graekas G. еt al. Ventricular preexcitationin in the general population: a study on the mode of presentation and clinical course. Heart. № 83 (2000).
7. Brugada J., Brugada R., Brugada P. Right bundle-branch block and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Circulation, № 97 (1998).
www.medicusamicus.com
|
Пожилой возраст является фактором риска при раке молочной железы (РМЖ). Большая часть смертей от РМЖ происходит именно у пожилых. Не всегда у них удается провести лечение сог..
включала всех живорожденных детей, а также случаи мертворождения и прерывания беременности вследствие врожденных пороков в 7 канадских провинциях за период 1993 по 2002 гг. Основн..
Роль антитромботической терапии при хронической сердечной недостаточности (ХСН) у пациентов с синусовым ритмом обсуждается много лет. В частности, оживленные дискуссии вызывает воп..
Жаропонижающие лекарственные средства - препараты, наиболее часто используемые для лечения детей как педиатрами, так и родителями. Этому способствуют бытующие представления об опас..
Неонатальный сепсис (НС) остается ведущей причиной смерти у недоношенных новорождённых. Стратегии для уменьшения частоты НС по-прежнему не достаточно эффективны, и связанная с НС с..
Новости 
