Случай вторичной опухоли сердца
Водяницкая Н.А., к. м. н., ординатор кардиологического отделения
Крайз И.Г., зав. кардиологическим отделением Центральной клинической больницы
ГП "Укрзалізниця"
Абдуева Ф.М., аспирант каф. внутренних болезней ХНУ им. В.Н. Каразина
Введение
Опухоли сердца (ОС) являются малоизученной областью клинической кардиологии вследствие их редкости. Диагностика таких состояний крайне затруднительна. Однако за последнее время отмечен рост как первичных, так и вторичных ОС. При злокачественных новообразованиях сердце поражается в 5 - 20% случав в зависимости от типа опухоли. Первичные
опухоли чаще всего располагаются в левом предсердии и фиксируются к межпредсердной перегородке. В клинической картине на первый план выступают симптомы застойной сердечной недостаточности. Прогноз у больных с ОС неблагоприятный. Как правило, они умирают в течение 1,5-2 лет после появления первых клинических признакою, и основная причина смерти - окклюзия клапанных отверстий или опухолевая эмболия.
В связи с этим считаем полезным представить редкий (во всех отношениях) случай вторичного злокачественного поражения сердца, манифестировавшего полной атрио-вентрикулярной блокадой (АВБ).
Пациентка З., 36 лет, активно занимавшаяся бизнесом, ранее систематически не лечившаяся и не наблюдавшаяся, поступила в кардиологическое отделение ЦКБ ГП "Укрзалізниця" 17.11.2003.
Жалобы
Головокружение, слабость.
Одышка при ходьбе.
Боли в грудной клетке без четкой характеристики и связи с провоцирующими факторами.
Однократная кратковременная потеря сознания накануне поступления.
Редкий пульс (до 30 в мин.).
Анамнез болезни
В течение последнего месяца перенесла вялотекущую ЛОР-инфекцию, через 2 недели появились описанные жалобы.
При обращении в поликлинику выявлена полная АВБ с ЧСС 32 в мин.
Анамнез жизни
Обычные условия для роста и развития.
Изменения в весе за последний период не наблюдались.
Не курит.
Образование высшее.
Объективные данные
Кожные покровы обычной окраски, не изменены. Периферические лимфоузлы не увеличены. Щитовидная железа четко не определяется. Костно-мышечная система без особенностей. Перкуторно над легкими легочный звук.
Аускультативно дыхание везикулярное. Границы сердца в норме. Деятельность сердца ритмичная. Пульс и ЧСС - 36 в мин. Тоны сердца ясные, чистые. АД 105/70 мм рт.ст. Живот обычных размеров, мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, безболезненная. Отеки голеней отсутствуют.
Специальные исследования
Компьютерная ЭКГ
Полная атрио-вентрикулярная блокада с ЧСС 32-40 в мин. Суточный
радиомониторинг ЭКГ (Холтер-ЭКГ) проводился в различных двигательных режимах. Минимальная ЧСС ночью - 23 в мин., максимальная днем - 39 в мин. Периодически регистрируются паузы с замещающими ритмами - максимальная пауза 5200 мсек. Без замещающих комплексов истинная пауза 3100 мсек.
УЗИ сердца (см. рисунок)
Умеренная дилатация правого предсердия и правого желудочка.
В правом предсердии визуализируется округлое гиперэхогенное образование размерами 83х50мм, состоящее из 3 частей: "тела" и 2 округлых "отростков". Образование занимает всю полость правого предсердия и пролабирует в правый желудочек во время диастолы. Место прикрепления образования четко определить
невозможно. Не исключено наличие короткой ножки в области средней трети межпредсердной перегородки, однако больше данных в пользу прикрепления данного образования к верхнелатеральной стенке правого предсердия. Гемодинамический трикуспидальный стеноз. Нижняя полая вена расширена до 2,3 см, скорость кровотока очень низкая, нет спадания нижней полой вены.
Рентгенологическое исследование ОГК
Свежие очаговые и инфильтративные изменения в легких не определяются. Синусы свободны. Корни структурны, не расширены. Сердце - без особенностей.
Клинико-биохимические
показатели -
Без особенностей.
Клинический диагноз
Миксома правых отделов сердца. Полная атрио-вентрикулярная блокада. Синдром Морганьи-Адамса-Стокса.
Хирургичекое лечение
Для хирургического лечения пациентка поехала в Вильнюсский кардиохирургический центр, где данные ультразвукового исследования были подтверждены. Однако состояние пациентки ухудшалось, появились признаки
декомпенсации, преимущественно по большому кругу кровообращения. Поэтому пациентке дополнительно была проведена компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с контрастным усилением (sol. Omnipaque - 300 мл внутривенно).
Результаты КТ: В легких очаговых патологических изменений нет. Жидкость в обеих плевральных полостях, больше справа. Лимфоузлы не увеличены (до 7мм). В полости перикарда жидкость. Сердце увеличено.
В области правого предсердия и правого желудочка виден патологический негомогенный очаг размером 7,9 3 6,4 3 8,0 см, достигающий межжелудочковой перегородки и, возможно, распространяющийся в левый желудочек. V.cava superior 2,1 см, v. cava inferior 2,6 см, жидкость в полости живота. Метастазов в костях в исследованной области не видно. Заключение: опухоль в области правого предсердия и желудочка, возможно распространяющаяся на левый
желудочек. Плеврит. Перикардит. Асцит.
Хирургическое лечение проводилось в Вильнюсском кардиохирургическом центре, где, собственно, и возникла необходимость в КТ в связи с резкой декомпенсацией кровообращения.
01.12.2003 года проведено оперативное лечение на открытом сердце. Во время операции обнаружено, что опухоль сердца проросла стенку правого предсердия и правого желудочка. Пальпаторно, все правое предсердие заполнено опухолью, ушко правого предсердия стянуто, вздутое, видно, что кровь в него попадает, но отток крови явно затруднен. Опухоль занимает около
2/3 правого желудочка, переходит в нижнюю стенку ПЖ, перегородку и нижнюю стенку левого желудочка. Удалить опухоль невозможно, но она не распространяется за границы сердца, не связана ни с перикардом, ни с окружающими тканями. В перикарде обнаружено около 300 мл, в правой плевральной полости
около 1000 мл и в левой плевральной полости около 500 мл прозрачной желтоватой жидкости (вследствие транссудации, обусловленной высоким венозным давлением). Не имея возможности произвести радикальную операцию и обнаружив очень высокое венозное давление (> 19 мм рт.ст.), решено, что единственная возможность спасти жизнь пациентки и облегчить ее состояние - это улучшить венозный отток в легкие путем создания тотального кава-пульмонального
соединения. Решено произвести операцию в условиях искусственного кровообращения на бьющемся сердце. Клипированы обе полые вены, верхняя полая вена перерезана достаточно высоко, верхний и нижний конец верхней полой вены вшиты в правую ветвь легочной артерии. Длина анастомозов верхней и нижней части верхней полой вены - 20 мм. После окончания формирования анастомозов вены были отжаты. Сразу же произошло спадение ушка левого предсердия и
улучшение оттока венозной крови. Взята биопсия из наружной части опухоли. Перикард сшит частично.
Пациентке произведена паллиативная операция Фонтена, сформировано тотальное кава-пульмональное соединение и имплантирован кардиостимулятор. Стимулятор помещен в левой подреберной области, желудочковая стимуляция VVI. Операция без осложнений.
Исследование биоптата опухоли
05.12.2003. Микроскопическое описание: поперечные мышцы диффузно инфильтрированы большими полиморфными клетками с необильной цитоплазмой, в ядрах видны ядрышки.
Иммуногистохимическое описание: клетки опухоли - 100%, CD 20, очаги CD3 положительного лимфоцитного инфильтрата.
Заключение: диффузная лимфома больших В клеток, 3Е стадия.
Послеоперационный период
08.12.2003. Консультация гематолога. Диагноз подтвержден иммуногистохимическим
анализом: диффузная лимфома больших В клеток. Для уточнения стадии рекомендуется трепанобиопсия с исследованием аспирата. Пациентка от исследования отказалась.
Полихимиотерапия по протоколу СНОР, фолиевая кислота 5 мг 1 раз в день, пероральный курс амоксиклава по 625 мг 3 раза в день.
Эхокардиоскопия при выписке: ФВ ЛЖ > 50%. Восстановилась инотропия правого
желудочка. Регистрируется кровоток через трехстворчатый клапан (средний градиент 2 мм рт.ст.), полость правого желудочка освобождена от инфильтрации - остается инфильтрация лимфомой в верхушечной части, образование в правом предсердии (1,3 х 2,0 см) и образование на передней створке трехстворчатого клапана (2,1 х 1,6 см), который пролабирует через трикуспидальный клапан то в правое предсердие, то в правый желудочек. Кровоток через легочную
артерию нормальный (градиент 1,3 мм рт.ст.)
Были рекомендованы повторные курсы полихимиотерапии. По возвращении домой у пациентки появились сильные головные боли. При компьютерной томографии выявлены метастазы в головной мозг. 15.12.2003 года больная умерла от нарастающего отека мозга.
Послесловие
Приведенный случай отражает редкую патологию, которая имела нетипичную манифестацию (93,6% случаев имеют клинику застойной сердечной недостаточности) и молниеносное течение (от момента появления первых симптомов
до летального исхода прошло около месяца). Известно, что при лимфомах изолированное поражение сердца является нетипичным и в кардиологической клинике практически не встречается. Поэтому каждый случай должен повышать информированность и настороженность кардиологов, в том числе и в плане опухолевого поражения сердца.
Список литературы.
1.Skhvatsabaja L.V. Secondary malignant lesions of the heart and pericardium in neoplastic diseases/ Oncology. 1996, 43: 103
2. Давыдов М.И., Акчурин Р.С.,Герасимов С.С. Сердечно-сосудистый раздел в полостной онкохирургии. Кардиология, 2005, №3, С. 44-46.
3. Витовский В., Захарова В.,Руденко Е. Особенности диагностики и хирургического лечения больных с первичными опухолями сердца. Доктор, 2003, №2, С.54-57.
Medicus Amicus, №5 2006
|
Новости 
