Эволюция классификации интерстициальных заболеваний легких. Что нового дает пересмотр классификации 2012 г. (по результатам XXII конгресса Европейского респираторного общества)

В.А.Капустина, С.И.Овчаренко ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздрава РФ

Последние достижения в области респираторной медицины, прежде всего – доступность компьютерной

томографии (КТ) и прижизненного морфологического исследования легочной ткани, полученной при

трансторакальной, в том числе торакоскопической биопсии, – во многом изменили наши представления

о сути болезней, связанных с поражением легочного интерстиция. В группу интерстициальных

заболеваний легких (ИЗЛ), характеризующихся диффузным поражением дистальных отделов легочной

паренхимы и интерстиция, входят более 200 заболеваний (а по некоторым подсчетам, и свыше 1 тыс.),

зачастую клинически схожих, но различающихся не только патоморфологически, но и прогностически.

Этиология

Этиологическими факторами ИЗЛ (диффузных паренхиматозных заболеваний) могут быть внешние

воздействия, особенно вызванные органическими и неорганическими материалами, реакцией на

лекарственные препараты и инфекционные факторы, однако в большинстве случаев причины остаются

неизвестными, поэтому ИЗЛ условно разделяют на заболевания с известной и неизвестной этиологией.

К ИЗЛ известной этиологии относятся поражения органов дыхания при системных заболеваниях

соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия,

полимиозит и дерматомиозит, болезнь Шегрена), а также лекарственно обусловленные поражения

легких (вызванные применением некоторых антибактериальных, антиаритмических препаратов,

антидепрессантов, цитостатиков, химиотерапевтических, наркотических препаратов). На сегодняшний

день пневмотоксичность доказана для более чем 300 лекарственных препаратов.

В группу болезней с неустановленной этиологией входит большинство ИЗЛ: разные идиопатические

интерстициальные пневмонии (ИИП) и идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА),

гранулематозные заболевания (экзогенный аллергический альвеолит, саркоидоз, гранулематоз

Вегенера, лимфоматоидный гранулематоз, системный некротизирующий васкулит и др.) и другие

идиопатические заболевания (лимфангиолейомиоматоз, амилоидоз, альвеолярный протеиноз,

легочный гемосидероз, гистиоцитоз Х и др.). Особое внимание специалистов, работающих в области

пульмонологии, привлекают ИЗЛ, этиология которых остается неустановленной. В первую очередь к

ним относятся ИИП, отличающиеся тяжестью течения и неблагоприятным прогнозом, связанным с

необратимо прогрессирующими процессами фиброзной перестройки легочной ткани.

Из истории

Первые упоминания об ИЗЛ относятся к 1897 г., когда немецкий врач G.Rindfleisch описал заболевание

легких, проявляющееся тяжелой одышкой, назвав его кистозным циррозом легких. Много позже, в 1936

г., французские патологи F.Besanson и J.De Larue предложили термин «пневмосклероз» для

обозначения хронических прогрессирующих заболеваний легких [1].

В тот же период американские врачи L.Hamman и A.Rich опубликовали наблюдения за 4 пациентами с

непродуктивным кашлем, тяжелой одышкой, быстрым развитием легочного сердца и

прогрессированием дыхательной недостаточности, приведшей к летальному исходу от гипоксемии в

течение нескольких месяцев [2]. На аутопсии больных, описанных L.Hamman и A.Rich, был обнаружен

выраженный распространенный фиброз легких, и авторы назвали заболевание острым диффузным

интерстициальным фиброзом легких [3].

Терминология и классификация

До сих пор имена врачей, положивших начало целому разделу респираторной медицины – изучению

заболеваний легочного интерстиция, используют как синоним острой интерстициальной пневмонии –

ИП (болезнь Хаммена–Рича). Несколько позднее, в 1964 г., J.Scadding и J.Gough для обозначения

болезни Хаммена–Рича предложили быстро ставший популярным термин «фиброзирующий

альвеолит» (ФА), который отражает основные ключевые признаки заболевания – воспаление и фиброз

[4]. В России используется термин ИФА, в Европе и Америке – криптогенный ФА, в котором также

отражены первичность и неясная природа заболевания.

Начиная с середины XX в. и по настоящее время терминология и классификация ИЗЛ претерпевали

существенные изменения. Первой классификацией ИИП можно все же признать классификацию

соавторов A.Liebow и D.Smith, которые в 1968 г. систематизировали накопленные представления об

ИИП и выделили

5 гистологических их вариантов [5]:

• обычная ИП;

• десквамативная ИП;

• облитерирующий бронхиолит с ИП;

• лимфоидная ИП;

• гигантоклеточная ИП.

Впоследствии данная классификация неоднократно менялась. В связи с установлением причин,

ведущих к развитию лимфоидной ИП (лимфопролиферативные болезни) и гигантоклеточной ИП

(воздействие тяжелых металлов), последние 2 типа ИИП были исключены из классификации.

1986 г.

В России первая классификация ИЗЛ была дана отечественными авторами (Н.В.Путов, М.М.Илькович,

1986 г.). В ней выделялись следующие группы заболеваний [6, 7]:

• ФА;

• гранулематозы (саркоидоз органов дыхания, гистиоцитоз Х легких, диссеминированный туберкулез

легких, пневмокониозы, пневмомикозы);

• васкулиты при коллагенозных заболеваниях (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера);

• группа болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный

амилоидоз);

• легочные диссеминации опухолевой природы (бронхоальвеолярный рак, метастазы в легкие,

поражения легких при злокачественных лимфомах).

1998 г.

В дальнейшем в 1998 г. последователи A.Liebow – соавторы A.Katzenstein и J.Myers – уже предложили

иные варианты ИИП [8]:

• обычная ИП;

• десквамативная ИП;

• острая ИП;

• неспецифическая ИП.

В данную классификацию уже не был включен облитерирующий бронхиолит с ИП, поскольку стало

известно, что бронхиолит, как правило, обусловлен воздействием экзогенных факторов (вдыханием

агрессивных токсических газов, паров, дымов, а у детей – вирусной инфекцией), и соответственно, не

может относиться к идиопатическому поражению легочной паренхимы [9].