Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазиями называют стойкие патологические расширения просвета средних и мелких бронхов с нарушением способности эвакуации бронхиального секрета и развитием воспаления. Патологическое расширение бронхов может быть вторичным: при туберкулезе, опухоли, хронических абсцессах или самостоятельным патологическим процессом - в этом случае говорят о первичных бронхоэктазиях, или о бронхоэктатической болезни.

Заболевание обычно возникает в молодом возрасте; мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология и патогенез: изредка бронхоэктазии имеют врожденное происхождение. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими пороками развития, например, с синуситом, обратным расположением органов, поликистозом поджелудочной железы (синдром Картагенера); пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода (синдром Турпина) и рядом других. Однако у подавляющего большинства больных бронхоэктазии являются приобретенным заболеванием, развивающимся часто после перенесенной коревой пневмонии, коклюша, бронхита, аспирации инородных тел.

Развитию бронхоэктазии способствуют следующие факторы:

1. изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;
2. закупорка просвета бронха вследствие отека слизистой оболочки, опухолью, гнойной пробкой, инородным телом;
3. повышение внутрибронхиального давления.

В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При наличии воспалительного процесса в стенке бронха последняя меняет свои эластические свойства, этому же способствуют воспалительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легкорастяжимой Нарушение дренажной функции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повышением внутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуются бронхоэктазы.

При закупорке бронха инородным телом, нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки и др. развивается ателектаз легкого, его доли или сегмента. При достаточной продолжительности ателектаза легкого часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким путем, вероятно, развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого. Застои слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани, метаплазию ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, соединительнотканную индурацию и потерю эластических элементов стенками бронхов.

Вследствие этого функциональные вначале изменения переходят в необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

Патологическая анатомия: различают цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы, бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом и без ателектаза.

Морфологические особенности бронхоэктазии, сочетающихся с ателектазом, следующие: пораженная доля (или сегмент) легкого значительно уменьшена в размерах по сравнению с нормой, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого, лишена угольного пигмента, что свидетельствует о ее гибели в функциональном отношении На разрезе видны резко расширенные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально расположенные бронхи с расширенными в различной степени концевыми отделами.

При микроскопическом исследовании легких находят следующие изменения: поражение ограничено определенной морфологической структурной единицей (легкое, доля, сегмент); мелкие бронхи расширены, стенки их утолщены и инфильтрированы полиморфно-ядерными клетками с фиброзными разрастаниями и отсутствием эластической ткани. Местами имеются мешковидные полости с фиброзом и рубцовым перерождением легочной ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов гладкие, покрыты плоским эпителием. Последний местами совершенно отсутствует и замещен грануляционной тканью. В некоторых местах в мешковидных расширениях видны папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазии:

• в I стадии изменения ограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5-1,5 см. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет.
• Во II стадии присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским Местами он слущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.
• В III стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза периброн-хиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов за полнены гноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофи ческие изменения м.иокарда и паренхиматозных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией.

Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое Наиболее часто бронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом у 70% больных имеется поражение и язычкового сегмента Одновременное поражение нижней и средней долей справа наблюдается у 40% больных. Примерно у 30% больных, страдающих бронхоэктатической болезнью, имеет место двустороннее поражение.

Клиника и диагностика: для бронхоэктазии характерно длительное, многолетнее течение с периодическими обострениями. Некоторых больных многие годы беспокоит только кашель с постоянно увеличивающимся количеством мокроты. Однако у большинства больных периоды относительного благополучия сменяются периодами обострении, во время которых повышается температура тела, отмечается отделение значительного количества мокроты, - обычно оно составляет от 50 до 200 мл/сут, у тяжелобольных достигает 500 мл и более. Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, делящаяся при стоянии в сосуде на три слоя (нижний - гной, средний - серозная жидкость, верхний - слизь): нередко в мокротe видны прожилки крови. Примерно у 10% больных отмечаются легочные кровотечения. Источником кровохарканья и кровотечений являются гиперемированная слизистая оболочка расширенных бронхов и аневризматические расширения сосудов в стенках бронхоэктазов. Особенно много мокроты у больного отделяется по утрам, когда он начинает откашливаться после сна в положении, наиболее удобном для дренирования пораженного отдела легкого.

Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боли в груди, одышка. Классическим признаком бронхоэктазии считают пальцы в виде "барабанных палочек" и ногти в виде "часовых стеклышек". Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).

При осмотре грудной клетки обычно можно отметить отставание при дыхании части грудной клетки, соответствующей области поражения легкого; особенно четко оно бывает выражено у больных бронхоэктазами, сочетающимися с ателектазом части легкого. При перкуссии в этой области обычно легочный звук бывает укороченным или определяется тупость. Данные, которые удается получить при аускультации, весьма разнообразны Особенно много крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов выслушивают обычно по утрам, до того, как больной откашляется После откашливания нередко выслушивают лишь сухие хрипы.

В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормы В период обострении воспалительного процесса повышается число лейкоцитов, отмечаются сдвиг формулы крови влево, увеличения СОЭ При тяжелых формах заболевания обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия; в моче появляются белок, цилиндры.

Рентгенологическое исследование значительно дополняет клиническую симптоматологию. Обнаруживаемые изменения особенно выражены, если бронхоэктазы сопровождаются ателектазом В этих случаях пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер ее значительно меньше соответствующего отдела (доли, сегмента) легкого. При наличии ателектаза нескольких сегментов можно отметить также смещение тени средостения в сторону ателектаза, повышения купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный имеющимся при бронхоэктазах перибронхитом.

Бронхография дает возможность точно характеризовать особенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазий мелкие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняются. При наличии сопутствующего ателектаза расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.

Клиническая симптоматика при бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Можно выделить три стадии развития заболевания, в общем соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких.

Стадии развития бронхоэктатической болезни:

• Начальная стадия. Кашель непостоянный, мокрота слизисто-гнойная. Обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии редкие. При бронхографии выявляются цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.
• Стадия нагноения бронхоэктазов. Может быть подразделена на два периода: а) заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний, б) заболевание протекает с выраженными симптомами бронхоэктатической болезни, кашель постоянный, с выделением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут, нередко бывают кровохарканья и кровотечения; обострения в виде бронхопневмоний 2-3 раза в год. Появляется гнойная интоксикация, дыхательная недостаточность При рентгенологическом исследовании обнаруживают распространенное +поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани; в периоды обострения - фокусы пневмонии.
• Стадия деструкции. Также может быть подразделена на два периода: а) тяжелое течение заболевания с выраженной гнойной интоксикацией Мокрота гнойная до 500-600 мл/сут; часто кровохарканье, легочные кровотечения, появляются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого; б) то же, а также тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофические изменения печени и почек У больных с бронхоэктатической болезнью во II стадии развития трудоспособность резко снижена, в III стадии - больные нетрудоспособны, часто нетерпимы в быту вследствие неприятного запаха выдыхаемого воздуха и выделения большого количества мокроты.

Наиболее частые осложнения бронхоэктатической болезни: повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Дифференциальный диагноз: следует проводить с абсцессом (абсцессами) легкого, центральной карциномой легкого, при которой бронхоэктазы могут быть следствием закупорки бронха опухолью, туберкулезом легких. От последнего их отличают значительно большая длительность заболевания с, характерными обос-трениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более часто нижнедолевая локализация процесса, относительно удовлетворительное состояние больных при распространенном поражении легких.

Лечение:Консервативное лечение бронхоэктатической болезни должно быть достаточно интенсивным и своевременно начатым. Больные нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием адекватных физических нагрузок, дыхательной гимнастики. Исключаются курение, злоупотребление алкоголем, воздействие запыленности и охлаждения. Диета должна быть с достаточным содержанием витаминов.

Главным направлением в комплексном консервативном лечении является санация бронхиального дерева. Методы санации делятся на пассивные (постуральный дренаж и применение отхаркивающих средств) и активные (аспирация содержимого бронхов, их промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ). Позиционный дренаж проводят в соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах для удаления секрета из бронхов надо значительно поднять ножной конец кровати или перевесить туловище через край кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах больного укладывают на спину с опущенным головным концом кровати и под больной бок подкладывают подушку. Постуральный дренаж проводят не менее 2 раз в сутки (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует про­водить многократно, стараясь более полно освободить бронхиальное дерево от содержимого. Способствуют отхождению мокроты также дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки. Эффект дренажа усиливается назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Наилучший эффект достигается с помощью активных методов дренирования бронхоэктазов и пораженных бронхов: микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома), бронхоскопический дренаж, лаваж бронхиального дерева, эндобронхиальная направленная катетеризация под рентгенологическим контролем с аспирацией содержимого бронхоэктазов и последующим введением лекарственных средств.

Важное место занимает антибактериальная терапия (желательно после предварительного бактериологического исследования). Антибиотики назначают внутримышечно или внутривенно при клинических признаках активной инфекции (повышение температуры тела, признаки интоксикации) в терапевтических суточных дозах: пенициллин - 6 млн; оксациллин - 2,0-4,0; метициллин - 4,0-6,0; ампициллин - 2,0-4,0; цепорин 20-30 мг/кг при грамположительной флоре и 40-60 мг/кг при грамотрицательной микрофлоре; метациклин 0,6; доксициклин 0,1 (в первый день - 0,2); ампиокс 2,0-4,0; гентамицин 2,4-3,2 мг/кг; нетромицин 0,2-0,4; амикацин 10-15 мг/кг; сизомицин 2 мг/кг; тобрамицин 2-5 мг/кг в сутки. При бронхоэктатической болезни наиболее приемлем внутрибронхиальный путь введения антибиотиков через бронхоскоп или направленный катетер в разовой терапевтической дозе. Помимо антибактериальных препаратов для эндобронхиального введения используют диоксидин 10 мл 1%-ного раствора, фурацилин 10 мл - 1:1000, фурагин, антисептические средства природного происхождения (хлорофиллипт).

Применяют также комплекс мер, способствующих нормализации общей и легочной реактивности: переливание альбумина, интралипида, использование иммуномодуляторов (декарис 50-75 мг 2 раза в день 2 дня подряд еженедельно в течение 1-2 месяцев и другие) под контролем иммунограммы. Показано физиотерапевтическое лечение (электрическое поле УВЧ, микроволновая терапия).

В фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение (местные специализированные санатории, Южный берег Крыма) в теплое время года.

Радикальное хирургическое лечение показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или доли бронхоэктазах без выраженного обструктивного бронхита. Операция противопоказана при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Целесообразно оперировать больных в возрасте до 45 лет, так как позже больные операцию переносят значительно хуже и компенсаторные процессы после нее значительно нарушаются.

Операция заключается в удалении пораженной части легкого Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию, пульмонэктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне, начиная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При определении объема операции необходимо помнить о частом сочетании поражения бронхоэктазиями нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа).

Особенности операций при бронхоэктатической болезни те же, что и при других гнойных заболеваниях легких. После операции даже при большом объеме удаляемой части легкого (или легких) у людей молодого возраста быстро улучшается состояние и восстанавливается трудоспособность.