Болезнь Паркинсона: смена акцентов
Болезнь Паркинсона (БП) или первичный паркинсонизм – это хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы с нарушением произвольных движений.
Выделяют также вторичный паркинсонизм с клиникой БП как осложнение других заболеваний нервной системы, а также как результат избыточного приема некоторых лекарственных препаратов.
Болезнь описана английским врачом Дж. Паркинсоном в 1817 году в его "Эссе о дрожательном параличе".
Средний возраст пациентов с БП составляет 55 лет. БП является наиболее частой после деменции, эпилепсии и заболеваний мозговых сосудов проблемой лиц пожилого возраста. Со старением популяции распространенность БП неуклонно возрастает.
Природа
До конца не установлена. Придается значение наследственности, старению, перенесенному вирусному энцефалиту, мозговому атеросклерозу, черепно-мозговой травме, действию токсических факторов и длительному приему некоторых лекарственных препаратов (нейролептики, резерпин), в том числе во взаимодействии друг с другом. Так, допускается возможность генетических мутаций под влиянием токсических факторов.
Важным в развитии БП считают и возрастное снижение количества дофаминергических нейронов (пигментных клеток) черной субстанции (neostriatum'e и substantia nigra) – одного из подкорковых ядер мозга – и связанное с ним уменьшение синтеза дофамина, что, однако, в силу высоких пластических возможностей мозга, происходит лишь при значительной потере (более 80-85%) ее клеточной массы.
Основные клинические признаки и течение
Основные признаки БП – гипо(бради)кинезия, ригидность, тремор (дрожание) покоя, постуральные нарушения.
Гипо(бради)кинезия характеризуется замедлением и уменьшением числа движений с объективно значительным обеднением мимики и жестикуляции пациента при общении, затруднениями ("застывание") начала и координированного выполнения двигательного акта. Позже присоединяются затруднения смены положения тела вo сне и вставания при пробуждении.
Ригидность обусловлена повышением мышечного тонуса, проявляющимся сопротивлением в мышцах конечностей при пассивных движениях. С нею связана характерная сутулая поза (просителя) пациента, которая может вызывать боль, – возможный первый признак, заставляющий обратиться за помощью к врачу.
Причиной тремора являются ритмические сокращения мышц-антагонистов, наиболее заметные в кистях рук. Тремор уменьшается или исчезает при целенаправленных движениях. В этом его отличие от эссенциального тремора.
Постуральная неустойчивость считается одним из основных клинических признаков БП и объясняет частые падения пациента.
Пациент с БП может иметь и другие клинические признаки: замедление походки с мелкими шаркающими шажками, уменьшение размахивания руками при ходьбе (ахейрокинез), микрография, редкое мигание, монотонная речь, нарушения глотания, мочеиспускания, запоры, ортостатическая артериальная гипотензия, др.
Позже присоединяется депрессия как результат порожденных симптоматикой БП психосоматических нарушений.
Для постановки диагноза необходимо и достаточно двух из четырех основных признаков БП.
Болезнь характеризуется медленным прогрессированием и поэтому часто диагностируется
спустя несколько лет после своего начала.
Стадия течения БП оценивается с использованием специальных шкал - Оценочной шкалы Hoehn и Yahr или Унифицированной оценочной шкалы БП. Некоторые шкалы позволяют оценивать уровень дневной активности и адаптации пациента (Activity of Daily Living Scale).
Принципы терапии
Так как БП связана с дефицитом дофамина в черной субстанции головного мозга, помощь пациентам состоит в заместительной терапии, основанной на пяти принципах (соответственно пяти группах препаратов):
- стимуляция синтеза дофамина препаратами (проникающего через гемато-эцефалический барьер) левовращающего изомера дезоксифенилаланина (Л-ДОФА) леводопы/карбидопы;
- прямая стимуляция дофаминовых рецепторов агонистами прамипексолом, бромкриптином, пирибедилом, апоморфином, ропиниролом, перголидом, др.;
- стимуляция выброса дофамина из пресинаптических пространств амантадином,
амантадина сульфатом или мидантаном;
- блокада обратного захвата дофамина пресинаптическими структурами трициклическими (амитриптилин, мелипрамин) и четырехциклическими (мапротилин) антидепрессантами;
- блокирирование ферментов моноаминооксиданы и катехол-О-метил-трансферазы, инактивирующих до 20% дофамина синаптической щели, депренилом, селегилином, толкапоном, энтакапоном.
Совсем недавно первый выбор в заместительной терапии БП основывался на использовании препаратов первой группы.
В последние годы акценты сместились и первый выбор при возрасте пациента до 60 лет теперь основывается на препаратах второй группы.
Назначение препаратов первой группы при этом отсрочивается, и они присоединяются к препаратам второй группы (агонистам дофаминовых рецепторов) или заменяют их только в случаях низкой эффективности.
Среди множества препаратов второй группы препаратов номер один сегодня является прамипексол, назначаемый как при самых ранних проявлениях, так и развернутой клинической картине БП.
При недостаточной эффективности монотерапии прамипексолом и прогрессировании заболевания пациента переводят на комбинированную заместительную терапию с присоединением лекарственных средств из других фармакотерапевтических групп. Первыми здесь являются препараты первой группы. При замене одного препарата другим во избежание синдрома отмены доза меняемого препарата снижается
постепенно.
Лечение пациента с БП начинается с момента установления диагноза. Каждому пациенту подбирается своя оптимальная доза (наибольший терапевтический эффект при отсутствии побочных реакций) и кратность приема лекарственных препаратов.
Кроме препаратов заместительной терапии могут также использоваться центральные холинолитики (не назначаются пациентам в возрасте старше 70 лет), бета-адреноблокаторы, лекарственные препараты, улучшающие мозговое кровообращение, др.
При резистентности к медикаментозной терапии может проводиться высокочастотная внутримозговая стимуляция по принципу постоянной кардиостимуляции.
Внутримозговая трансплантация синтезирующих дофамин клеток пока остается
перспективой и еще не вышла за пределы научных лабораторий.
Медикаментозная терапия не заменяет, но органично сочетается с мероприятиями по изменению образа жизни пациентов. Большое внимание уделяется работе с микроокружением (в первую очередь родственниками), адаптации к своему заболеванию и обучению (школы, индивидуальные занятия) пациентов. Рекомендуется питание, при котором не возникают или, по крайней мере, облегчаются запоры. Пища должна быть теплая, мелкоизмельченная, преимущественно растительная с большим содержанием клетчатки. Индекс массы тела рекомендуется поддерживать в пределах физиологических нормативов. Предлагаются активные физические упражнения, направленные на восстановление и сохранение осанки, координацию движений, физиологического функционирования суставов, скелетных мышц, др.
Смена акцентов – еще один важный и необходимый шаг в повышении качества и продлении жизни пациентов, страдающих БП.
www.medicusamicus.com
|
Новости 
