Ахалазия пищевода
Н.И. Яблучанский, С.Н. Панчук
Ахалазия (от латинского: a - приставка отрицания + chalasis расслабленность) пищевода (АП) - заболевание, обусловленное недостаточным расслаблением НПС и клинически проявляющееся
синдромом нарушения моторной функции органа со вторичными воспалительно-дистрофическими и рубцовыми изменениями его стенки.
Первый случай АП описан T. Willis три столетия назад. Клиническое распознавание заболевания стало возможным только в начале настоящего столетия после внедрения в медицинскую практику
рентгенконтрастного метода исследования.
АП встречается одинаково часто у лиц мужского и женского пола, преимущественно в возрасте 30-50 лет. Средняя частота встречаемости составляет 0,001-0,002%.
Этиология и патогенез
Этиология АП до настоящего времени не установлена, что позволяет говорить о ней как об идиопатическом заболевании. Ранее важная роль в ее развитии отводилась вирусам, однако
, многочисленные эпидемиологические исследования, а также электронно-микроскопическое изучение интрамуральных ганглиев и ветвей блуждающего нерва не подтвердили вирусный генез АП. В то же время установлено, что простейший
микроорганизм (Trypanosoma cruzi) вызывает повреждение интрамуральных ганглиев пищевода и спустя несколько лет, а иногда и десятилетий, после перенесенной инфекции у пациента развивается АП, известная еще как болезнь Чагаса (Chagas). В настоящее время к факторам, способствующим возникновению
АП, относят генетическую предрасположенность, например, нарушения эмбриогенеза органа (врожденные АП), а также воздействие постнатальных факторов, таких как рубцовые изменения его дистальных отделов в результате повреждений или под влиянием сопутствующих заболеваний органов средостения
и грудной клетки, нарушения нервно-психической сферы, быстрого приема пищи и некоторых других состояний, сопровождающихся нарушением моторики пищевода.
На сегодня большое значение в механизмах развития АП отводится структурно-функциональным повреждениям нервных
клеток интрамуральных ганглиев органа. В пользу этого свидетельствуют результаты исследований, в которых сокращения гладкой мускулатуры пищевода больных воспроизводились прямым воздействием ацетилхолина, тогда как стимуляция ганглионарных нейронов давала отрицательный результат. Обнаружено
было также достоверное снижение численности и дегенеративные изменения ганглионарных нейронов без выраженных повреждений ветвей блуждающего нерва. Следует, заметить, что эти данные получены при обследовании пациентов с длительным (более десяти лет) анамнезом и существенной дилятацией пищевода. В
этих условиях повреждение интрамуральных ганглиев может быть вторичным процессом. Установлено, что у части пациентов с АП холинэргическая иннервация не нарушена. Поэтому в последнее время все большую роль в механизмах развития АП отводят отсутствию или ослаблению адекватного регуляторного
ингибирования неадренэргическими и неацетилхолинэргическими нейронами гладкой мускулатуры тела органа и НПС. Именно повреждением интрамуральных ингибирующих нейронов может быть обусловлена гипермоторика органа у больных АП, парадоксальное повышение тонуса НПС в ответ на введение холецистокинина,
также отсутствие адекватного его расслабления во время глотания. Следствием длительного существования данных нарушений является атония пищевода. Полностью не исключается возможность существования у больных АП повреждений центральных (стволовых) механизмов регуляции моторики органа. Что
касается дилятации пищевода, то ее связывают как с дегенеративными изменениями периферических ганглионарных нейронов (возбуждающих и/или ингибирующих моторику гладкой мускулатуры пищевода), так и с физическим растяжением пищевым комком стенок органавследствие обструкции его полости гипертоничным НПС.
Важная роль принадлежит структурной перестройке стенки пищевода при присоединении воспалительного процесса. В далеко зашедшей стадии заболевания именно они определяют его клинику и малую эффективность терапевтических вмешательств.
Основные клинические проявления и диагноз
Ведущим наиболее часто встречающимся синдромом заболевания является дисфагия, степень выраженности которой широко варьирует. Легкая дисфагия зачастую не замечается больным, однако, при целенаправленном опросе он может указывать на периодическое, порой весьма
редкое появление чувства дискомфорта в грудной клетке, эпигастрии, особенно при приеме слишком горячей или слишком холодной жидкости, торопливой еде, при наличии стрессовых ситуаций. В более тяжелых случаях больной сам указывает на то, что при приеме пищи она плохо проходит, задерживается и
распирает грудную клетку, т.е. описывает классические проявления дисфагии. Для дисфагии при АП (на ранних этапах) характерным является ее непостоянство: от невозможности проглотить пищу до полного отсутствия данного симптома. Кроме того, она может возникать как при приеме твердой, так и жидкой пищи.
Дисфагия при АП возникает не ранее, чем через 10 секунд после проглатывания пищевого комка. Еще одной особенностью дисфагии при АП является улучшение прохождения пищи от физических упражнений, повышающих внутрипищеводное давление (например, разгибание назад, потягивание с поднятием рук над
головой в вертикальном положении), а также при медленном осторожном проглатывании пищевого комка. Степень выраженности синдрома может оставаться на одном уровне на протяжении достаточно длительного отрезка времени или прогрессировать, резко нарушая прохождение пищи. В
результате этого не обеспечивается адекватное энергопотерям поступление питательных веществ в организм и, как следствие, наблюдается падение массы тела пациента.
Боль в грудной клетке является следующим весьма специфичным синдромом АП. Интенсивность боли, также
как и дисфагии, может широко варьировать: от слабо выраженной, ускользающей от внимания самого пациента и врача, до сильной, носящей спазмирующий, схваткообразный характер и сопровождающейся чувством страха. К факторам, провоцирующим развитие боли при АП могут быть отнесены чрезмерное по силе и
продолжительности сокращение (спазм) мышц и растяжение полости пищевода. Боль, как правило, локализуется за грудиной по средней линии, может иррадиировать кверху в область надгрудинной вырезки и практически никогда - в верхние конечности. Боль способна возникать как спонтанно, так и провоцироваться
глотанием, в том числе жидкости или пищи экстремальных температур. Появление боли не провоцируется выполнением динамических нагрузок, например, ходьбой, бегом, подъемом по лестничной клетке. Продолжительность боли также весьма широко варьирует: от нескольких минут до часов. Для боли у больных
АП характерно и то, что после ее исчезновения у пациента длительное время может сохраняться чувство дискомфорта за грудиной. К факторам, способствующим
стиханию боли при АП относят названные ранее физические упражнения, прекращение приема пищи, общее расслабление, отдых, устранение стрессовых факторов, сублингвальный прием нитратов, блокаторов кальциевых каналов.
Регургитация пищевого комка в ротовую полость или носоглотку у больных АП наблюдается в 60-90%
случаев. Данный признак весьма сильно тревожит пациента и нередко только его появление заставляет обратиться к врачу. На более ранних этапах развития заболевания регургитация носит активный характер, т.е. возникает самостоятельно во время, сразу же после еды или провоцируется самим больным при появлении боли или дискомфорта за грудиной. При длительно существующем и прогрессирующем заболевании, появлении (рентгенологически) значительного
(более 5 см) расширения пищевода, регургитация пищевого комка может возникать самостоятельно (пассивная регургитация), чаще в горизонтальном положении (например, ночью, во время сна). В этих случаях она зачастую сопровождается аспирацией. Больной жалуется на постоянный или периодический кашель,
возникающий в горизонтальном положении, особенно после приема пищи. Возможно развитие аспирационных пневмоний. Потеря массы тела, порой весьма значительная, указывает на тяжелое течение АП и может рассматриваться как осложнение данного заболевания. В случае отсутствия онкопатологии, причиной регургитации является нарушение транзита пищевого комка по пищеводу вследствие выраженной обструкции дистального отдела органа.
Течение АП, кроме аспирации и обусловленных ею легочных синдромов, может осложняться развитием эзофагита, в том числе язвенного, или рака пищевода, а также стенозом органа с частичной или полной непроходимостью. Их диагностика базируется
на результатах инструментальных методов исследования: рентгенологическом, эзофагоскопии с биопсией, эзофаготонометрии, эзофаготонокимографии, компьютерной рентгеновской или ЯМР-томографии.
Несмотря на некоторую условность, отдельные авторы выделяют стадии течения АП. О функциональной
стадии заболевания можно говорить при наличии клинических проявлений вне морфологических изменений. О воспалительной стадии АП свидетельствует появление морфологических изменений стенки органа (расширение сосудов, лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация с гипертрофией и отеком мышечных
волокон, клетки интрамуральных нервных сплетений находятся в состоянии дистрофии, обнаруживается деструкция ганглиев и отдельных нервных стволов) со стабильным гипертонусом НПС, расширением просвета пищевода выше него, гипермоторикой стенок. Появление постоянного супрастенотического расширения
пищевода более 5 см, сопровождающегося стойким нарушением тонуса и перистальтики (атонией) органа свидетельствуют о переходе заболевания в рубцовую стадию. Морфологически наблюдаются разрастание коллагеновых волокон в мышечном слое и области интрамуральных ганглиев пищевода, признаки выраженного
эзофагита с исходом в атрофию и склероз. Указанные изменения могут локализоваться как в дистальном отделе пищевода, так и распространяться на его центральный и проксимальный сегменты.
Правильной постановке диагноза способствует проведение специальных инструментальных методов
обследования: обзорное и обязательно рентгенконтрастное скопическое (для контроля биомеханики пищевода) исследование, эзофагоманометрия, эндоскопия.В диагностически неясных случаях и при подозрении на онкопатологию возможно проведение компьютерной рентгеновской или ЯМР-томографии.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать лишь тяжелые варианты течения АП, сопровождающиеся расширением и атонией органа. При этом могут быть обнаружены расширение тени средостения вправо с четким наружным контуром,
однородное затемнение заднего средостения и смещение трахеи вперед, визуализация жидкости в расширенном пищеводе.
Рентгенологическое исследование, особенно с контрастированием пищевода, предпочтительно
проводить в горизонтальном положении.
При контрастировании пищевода бариевой смесью выявляют более ранние стадии заболевания, на что может указывать кратковременный спазм дистального отдела пищевода, точнее НПС, во время глотания. Следует, однако, помнить, что у здорового
человека перистальтика пищевода и тонус его дистального отдела может достаточно широко варьировать при проведении нескольких глотков. Характерной особенностью спазма при АП является его самопроизвольное или под влиянием амилнитрита, нитроглицерина, атропина исчезновение. В более тяжелых случаях наряду
с сужением дистального сегмента пищевода (рентгенологически имеет вид остро заточенного карандаша), диагностируется супрастенотическое расширение как нижней, так и средней, даже верхней трети органа. Стойкое супрастенотическое расширение пищевода указывает на более тяжелое течение АП.
Вспомогательным признаком может служить отсутствие газового пузыря желудка. Дополнение контрастирования пищевода 2ОО-5ОО мл жидкости либо, что еще лучше, шипучими смесями контраста с питьевой содой и лимонной кислотой позволяет оценить состояние проходимости НПС.
В верификации диагноза, особенно в ранние стадии развития заболевания, решающее значение приобретает эзофагоскопия. При этом уточняется состояние слизистой пищевода, и в случае необходимости проводится биопсия с гистологическим
исследованием измененных участков. Типичными эндоскопическими проявлениями АП является спазмированный НПС, который с трудом раскрывается или вообще не раскрывается при исследовании, в более поздней стадии атония и дилятация супрастенотического сегмента органа.
В начальных стадиях АП при скудной клинической симптоматике полезную информацию можно получить, используя эзофагоманометрию и эзофаготонокимографию, которые подтверждают спазм НПС и нарушение моторики органа. Основные манометрические
признаки, типичные для ранних (функциональной и воспалительной) стадий АП:
- низкоамплитудные, сходные друг с другом, волны сокращения гладкой мускулатуры тела пищевода;
- повышенное, реже нормальное давление расслабления НПС (уменьшение длины волны,
ее зубчатый вид);
- преобладание, в отличие от здоровых субъектов, внутрипищеводного давления над внутрижелудочным.
С развитием стойкого супрастенотического расширения пищевода (рубцовая стадия) данные манометрии характеризуются:
- дальнейшим снижением амплитуды сократительной волны тела пищевода вплоть до ее полного отсутствия;
- появлением парадоксальных повторных высокоамплитудных волн сократимости;
- сохранением повышенного давления расслабления НПС.
В сложных случаях диагностику АП облегчает компьютерная рентгеновская или ЯМР -томография. Для идиопатической АП характерно концентрическое симметричное утолщение стенки органа в области НПС без наличия плюс-ткани по контуру органа.
Клинико-лабораторные, биохимические и иммунологические методы практически не информативны для
верификации АП. Активация воспалительного процесса в стенке пищевода, т.е. развитие эзофагита, может проявляться изменениями в периферической крови в виде лейкоцитоза, сдвига формулы крови влево, ускорения СОЭ, увеличения содержания белков острой фазы и др.
Дифференциальный диагноз АП следует проводить со стенокардией, дивертикулом Ценкера (Zenker's), дивертикулами средней и нижней трети пищевода, заболеваниями, сопровождающимися нарушением моторной функции проксимальной части пищевода, в том
числе ВПС, гипермоторными дискинезиями мускулатуры тела пищевода и НПС, симптоматическими ахалазиями. Причинами последних могут служить опухоли верхнего отдела желудка, дистального отдела пищевода, рубцовые стенозы дистальной части пищевода в результате ожогов слизистой или активно протекающего
хронического эзофагита, в том числе рефлюксного, постваготомические нарушения моторной функции пищевода, отдельные системные заболевания соединительной ткани и некоторые другие состояния.
Характер болевого синдрома, а также эффективность нитратов и блокаторов кальциевых каналов в его купировании сближает клиническую картину АП и стенокардии, что может затруднять правильную диагностику этих заболеваний. Следует помнить, что при
АП, в отличие от стенокардии, боль практически никогда не иррадиирует в левую конечность и провоцируется статической, а не динамической, нагрузкой.
Устранение боли при АП может быть достигнуто простыми физическими упражнениями, тогда как при стенокардии они неэффективны. Верифицировать диагноз позволяют инструментальные методы диагностики. На стенокардию указывают электрокардиографические признаки заболевания либо в покое, либо на фоне
проведения суточного ЭКГ -мониторинга или специальных тестов с дозированной физической нагрузкой. Обнаружить (исключить) АП позволяют рентгенологическое, эндоскопическое исследования или манометрия пищевода. Следует помнить, что проведение эндоскопии, измерение внутрипищеводного давления
у больного со стенокардией может привести к серьезным осложнениям, поэтому дифференциальная диагностика вначале должна быть направлена на исключение (подтверждение) болезни сердца. Из исследований пищевода вначале рекомендуется проводить лишь рентгенологическое. Кроме того, необходимо
учитывать возможность сочетания АП с ишемической болезнью сердца. В таких случаях следует руководствоваться правилом, что диагностические манипуляции не должны быть тяжелее самого заболевания и не должны, за исключением, пожалуй, нагрузочных тестов, ухудшать состояние здоровья пациента.
Дисфагия, а также регургитация и аспирация регургитируемых масс являются характерными
проявлениями дивертикула Ценкера, локализующегося над ВПС. Однако, в отличие от АП, у пациентов с дивертикулом Ценкера дисфагия возникает в течение первых 10 секунд после глотания (ранняя дисфагия). Регургитация и аспирация, появляются в основном при больших размерах дивертикула, когда
на шее может обнаруживаться выпячивание, уменьшающееся или исчезающее при покашливании или надавливании на него за счет возвращения пищи в пищевод. Уменьшение размеров выпячивания на шее во время или сразу после регургитации также весьма характерно для дивертикула Ценкера.
Для дивертикулов средней и нижней трети пищевода характерна поздняя дисфагия.
Методами верификации дивертикула являются рентгенологическое (рис.15) эндоскопическое исследования.
Дисфагия и регургитация наблюдаются при дискинезии пищевода (ДП), обусловленной нарушением моторной функции ВПС. Она может быть следствием следующих причин:
- органические заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся нарушениями нервной
регуляции поперечно полосатой мускулатуры (опухоли, сосудистые нарушения, дистрофические процессы преимущественно с локализацией в стволе мозга в непосредственной близости к центру глотания или в районе его эфферентных и афферентных нервных волокон);
- компрессия или прорастание ВПС опухолью, исходящей из органов и тканей, окружающих перстневидногортанную мышцу (рак глотки, пищевода, гортани, лимфомы и т.д.);
- заболевания, характеризующиеся непосредственным поражением поперечно-полосатой мускулатуры
(дерматомиозит, другие системные заболевания соединительной ткани);
- вегетативная дисфункция ВПС, например, при вегетоневрозах, у истероидных личностей и т.п.
В случае ДП, обусловленной органическим заболеванием центральной нервной системы, компрессией или прорастанием опухолью перстневидногортанной мышцы, в основном формирующей ВПС, дисфагия, как правило, обусловлена гипертонусом данного сфинктера
и характеризуется затруднением попадания пищевого комка в пищевод. Так как дисфагия возникает сразу же (в течение первых 10 секунд) после попадания пищи из ротовой полости в глотку, она, в отличие от таковой при АП, является ранней. Попытки проглотить пищевой комок нередко оказываются неудачными,
сопровождаются регургитацией пищевых масс в носоглотку, ротовую полость, что существенно осложняет прием пищи. Велика вероятность аспирации пищевых масс в дыхательные пути с развитием легочного симптомокомплекса (хронический кашель, частые аспирационные пневмонии и т.п.). В случае наличия у больного
ранней дисфагии, обязательным является осмотр и углубленное обследование у невропатолога для исключения органического поражения центральной нервной системы опухолевого, сосудистого (паркинсонизм), или трофического (рассеянный склероз и т.п.) генеза. Кроме того, пациент должен быть осмотрен
ЛОР-врачом с обязательной фаринго- и ларингоскопией на предмет возможной опухоли этих органов. При отсутствии изменений дополнительно показаны рентгенологическое исследование органов средостения (лимфоузлы), пищевода, эзофагоскопия.
Несмотря на то, что при непосредственном поражении поперечно-полосатой мускулатуры (что характерно для
дерматомиозита) может наблюдаться снижение тонуса ВПС, а также соответствующих мышечных структур глотки, гортани и проксимальной части пищевода, обусловленная им дисфагия также является ранней. Однако она вызвана не затруднением прохождения пищевого комка через ВПС, а нарушением его
продвижения по глотке и проксимальной части пищевода. В результате также нередко развивается регургитация пищевых масс в носоглотку и ротовую полость, иногда с аспирацией в дыхательные пути с вытекающими из этого последствиями.
Обусловленную дерматомиозитом ДП можно предположить в случае специфических изменений кожных покровов пациента. Характерными кожными проявлениями дерматомиозита являются лиловый индуративный отек кожи, подкожной клетчатки, чаще открытых участков тела,
возможно с элементами сыпи (папулы), а также параорбитальный лилово-пурпурный отек ("дерматомиозитные очки"). При этом пациента беспокоят жалобы на боль и уплотнение мышц шеи, плечевого пояса, икроножных и других групп мышц, сопровождающееся прогрессирующей слабостью. Повышение температуры от
субфебрильных до фебрильных значений, снижение массы тела также встречается при дерматомиозите. Для данного заболевания весьма характерными являются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (стойкая тахикардия, гипотония, лабильный, слабого наполнения пульс, снижение вольтажа основных зубцов
на электрокардиограмме, в тяжелых случаях признаки сердечной недостаточности), поражение органов дыхания, обусловленное как аспирацией пищевых масс, вследствие дисфагии, так и снижением экскурсии легких (частые пневмонии, картина легочной недостаточности). В периферической крови может
обнаруживаться повышение показателей, характеризующих острый воспалительный процесс, (гликозаминогликанов, СОЭ, общего количества лейкоцитов), а также дистрофии и некроза мышечных волокон(креатинфосфокиназы и ее фракций, миоглобина, аспартатаминотрансферазы и др.). Следует помнить, что в 20%-30% случаев дерматомиозит является паранеопластическим процессом, и у отдельных пациентов могут обнаруживаться клинические маркеры опухолевого
поражения того или иного органа.
Гипертоническая ДП, наблюдаемая при вегетоневрозах, истерии и других состояниях, характеризующихся дисфункцией центральной и вегетативной нервных систем, как правило, проявляется гипертонусом не столько ВПС, сколько тела пищевода и НПС. При
этом клинические проявления данной формы ДП и АП нередко весьма сходны и характеризуются дисфагией, болью в грудной клетке и за грудиной, регургитацией пищевых масс в носоглотку и ротовую полость, значительно реже изжогой. Повышение тонуса ВПС у таких больных практически никогда не приводит к развитию
ранней дисфагии. Процесс глотания и прохождения пищи по глотке и проксимальной части пищевода у больных с неврозами, истерией не нарушен. Характерным является чувство кома в горле и за грудиной, усиливающееся после глотания, что обусловлено гипертонусом проксимальной части пищевода и НПС.
Пациент, а чаще пациентка, в возрасте до 40 лет с признаками лабильной нервной системы, достаточно красочно и подробно описывают свои ощущения, часто преувеличивая возможные последствия этого состояния для своего здоровья. Тщательный и направленный сбор анамнеза практически всегда позволяет выявить
связь ДП с психической перегрузкой, травмой. У таких больных практически никогда не возникает потери массы тела (за исключением психогенного ограничения или отказа от приема пищи), хотя по своим свойствам дисфагия, равно как и боль, очень схожи с таковыми при АП. Регургитация при гипертонической
ДП не так тесно связана с дисфагией, как при АП, реже встречается, объем регургитируемых масс практически всегда меньший. В диагностике данной формы ДП полезная информация может быть получена при проведении рентгенологического исследования. Для данного состояния характерно чередование совершенно нормальных перистальтических сокращений пищевода при глотании бариевой каши с измененными, которые характеризуются специфичным
извитым, волнистым контуром органа. При выраженном спазме гладкой мускулатуры дистальная часть пищевода может иметь вид четок. Сублингвальный прием нитроглицерина или блокаторов кальциевых каналов во время рентгенологического исследования устраняет нарушения моторики пищевода у больных с данной
формой ДП чаще, чем у пациентов с ахалазией. Эндоскопическое исследование при гипертонической ДП не позволяет выявить существенных изменений органа, тогда как для АП характерен выраженный спазм НПС, который при далеко зашедшем процессе существенно затруднит попадание эндоскопа в желудок.
Учитывая частый неврогенный генез гипертонической ДП, использование антидепрессантов и других нормализующих нервную деятельность пациентов препаратов при данном состоянии куда более эффективно, чем при АП. Следует помнить, что данная форма ДП часто может сочетаться со скользящей грыжей пищеводного
отверстия диафрагмы.
Наличие указаний пациента на химический или термический ожог слизистой позволяет установить вторичный генез АП.
Хронический, в том числе и рефлюксный, эзофагит, осложнившийся стенозом дистального отдела
пищевода также может иметь сходные с АП проявления. В дифференциальной диагностике этих заболеваний полезными могут оказаться анамнестические данные о длительном, прогрессирующем течении эзофагита.
Наибольшие трудности в дифференциальной диагностике представляют идиопатические и симптоматические АП, обусловленные опухолевым процессом. На опухолевый генез АП может указывать пожилой (старше 50 лет) возраст пациентов, быстрое развитие
и прогрессирующий характер течения заболевания (менее 6 месяцев от начальных проявлений до развернутой картины), сопровождающиеся значимой потерей массы тела. В дифференциальной диагностике полезными могут быть некоторые особенности клинических проявлений опухолевого поражения пищевода. Его следует заподозрить, если при опросе пациент указывает на появление чувства кома, дискомфорта за грудиной или в эпигастральной области при приеме твердой,
жесткой, плохо пережеванной пищи (например, не обработанных кулинарным способом фруктов и овощей, мяса, свежевыпеченного хлеба и т.п.). Из-за болезненных ощущений пациент начинает исключать эти продукты из рациона или тщательно их пережевывает, чем удлиняет время приема пищи, зачастую больной
начинает употреблять продукты преимущественно в жидком виде (супы, редкие каши, кисели, молоко и т.п.). Появление гиперсаливации (постоянно полон рот слюны и т.п.) характерно как для эзофагита, так и для опухолевого поражения пищевода и может предшествовать другим симптомам этих заболеваний. Боль
при раке пищевода может носить как жгучий характер при приеме пищи, раздражающей болевые рецепторы (горькой, горячей, кислой и т.п.), так и сжимающий, распирающий - при нарушении прохождения пищевого комка через стенозированный участок пищевода и растяжении его стенки над местом сужения. К сожалению, появление боли у больных раком пищевода указывает на далеко зашедший процесс, который легко идентифицируется с инструментальными методами.
Иррадиация боли в спину и отсутствие эффекта от традиционных лекарственных препаратов (нитраты, блокаторы кальциевых каналов, миотропные спазмолитики, ненаркотические аналгетики) свидетельствует о прорастании опухоли в органы средостения. Другими клиническими маркерами запущенных форм рака пищевода
являются отсутствие аппетита, резкое снижение массы тела, анемия, регургитация и аспирация, осиплость голоса, кровотечение, боль в костях. Для уточнения диагноза могут быть использованы данные рентгенографии, эзофагоскопии с биопсией, компьютерной рентгеновской или ЯМР-томографии.
К рентгенологическим признаками, которые позволяют заподозрить опухолевое поражение пищевода следует отнести (рис. 16):
- наличие узловатых образований или прерывистость
- внутреннего контура стенки пищевода;
- ригидность стенки пищевода;
- обнаружение "ниши" или "депо" бариевой взвеси (язвенные маркеры) над сужением пищевода (неровность контура в этой области больше характерна для идиопатической АП);
- асимметричное сужение просвета пищевода с умеренным, значительно реже выраженным супрастенотическим его расширением;
- отрицательный результат амилнитритной или нитроглицериновой пробы.
При раке кардиального отдела желудка нередко возникает картина ахалазии с ретрофлексией (изгибом сзади) дна желудка. Компьютерная рентгеновская или ЯМР -томография при опухолевом генезе АП обнаруживает несимметричное, нередко концентрическое утолщение стенки пищевода в области НПС с наличием "плюс-ткани".
Верификация диагноза, как правило, возможна при проведении эндоскопического
исследования с обязательной биопсией подозрительных участков слизистой. Ранними эндоскопическими признаками опухолевого поражения пищевода могут служить изменения цвета и рельефа слизистой:
- гиперемированное углубление (преимущественно, при эрозивной и язвенной формах);
- зернистые или полиповидные образования (при полиповидной форме);
- плоское бледное возвышение (наиболее часто при бляшковидной и инфильтративной формах), которое весьма трудно выявляется.
Кроме того, при раковой АП эндоскопически наблюдается нарушение естественного рельефа слизистой, ее контактная кровоточивость, ригидность стенки в области поражения.
К сожалению, при некоторых формах рака пищевода
макроскопически слизистая может иметь неизмененный вид.
На вероятный постваготомический генез АП указывает наличие в анамнезе указаний пациента на перенесенную ваготомию по поводу язвенной болезни или других заболеваний.
Следует помнить, что АП может быть одним из проявлений системной склеродермии. Поэтому пациенты,
особенно молодые (до 40 лет) женщины, имеющие клинические проявления АП, должны быть тщательно осмотрены на предмет наличия специфических признаков склеродермии (очаговые твердый отек или атрофия вплоть до мумификации кожи, изъязвления кончиков пальцев с возможным остеолизом дистальных фаланг,
поражения суставов, подкожный кальциноз, атрофические изменения слизистых). Системные проявления данного заболевания характеризуются поражением сердечно-сосудистой (кардиосклероз), мочевыделительной (очаговый нефрит), дыхательной (пневмосклероз со специфическим рентгенологическим признаком -
деформацией легочного рисунка с мелкоячеистой структурой - "медовые соты"), нервной (нерезко выраженный дистальный полиневрит, эмоциональная лабильность) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность, у женщин часто дисменорея, ранний климакс) систем. Для диагностики системных
проявлений склеродермии показана консультация соответствующих специалистов и проведение необходимых лабораторных и инструментальных исследований.
Лечение
Лечение АП носит симптоматический характер и направлено на устранение клинических проявлений заболевания и профилактику его осложнений, так как фармакологическая коррекция дегенеративных изменений интрамуральных ганглиев пищевода, не говоря уже о
структурной перестройке его стенки при присоединении воспалительного процесса, на сегодняшний день не возможна. Использование физических упражнений, психопрофилактических мероприятий (в стадию функциональных изменений), а также присоединение фармакотерапии (в воспалительную и рубцовую стадии) позволяет улучшить опорожнение пищевода, уменьшить его дилятацию и значительно реже - временно нормализовать перистальтику органа.
Больным АП рекомендуется придерживаться щадящей диеты, исключающей травматизацию слизистой
пищевода. Пациент должен избегать приема алкоголя, пищевых продуктов, способных повреждать слизистую и способствовать прогрессированию дистрофических и рубцовых изменений его стенки.
Устранение гипертонуса НПС и улучшение транспорта пищевых масс по пищеводу может достигаться
путем рационального использования препаратов, обладающих спазмолитическим действием на гладкую мускулатуру. В первую очередь применяют нитраты, антагонисты кальция, миотропные спазмолитики и др. Хотя предпочтение должно отдаваться монотерапии, в случае необходимости, в лечении АП могут
применяться комбинации указанных препаратов, поскольку точки приложения их фармакологического действия различны. Наиболее эффективными являются нитраты (пролонгированные формы нитроглицерина, изосорбида динитрат и др.), но их прием нередко сопровождается головной болью, порой весьма выраженной, что
может послужить поводом для отказа от препаратов данной группы. Нитраты применяют в средних терапевтических дозировках и, как правило, кратковременно, до исчезновения (или существенного снижения) клинических проявлений АП.
Блокаторы кальциевых каналов по эффективности уступают нитратам, но реже вызывают головную боль. Средняя разовая доза препаратов данной группы соответствует 10-20 мг нифедипина. Как и нитраты, блокаторы кальциевых каналов обычно
используются кратковременно.
Миотропные спазмолитики (но-шпа, галидор, папаверин и др.) более традиционны для нашего региона, хотя по эффективности они уступают вышеназванным группам препаратов. Их также используют в средних терапевтических дозировках.
В случае присоединения эзофагита лечение может быть дополнено сульфатированными
углеводородами (Вентер, KRKA, Словения) или антацидами.
В последнее время для лечения АП используют введение в область НПС ботулотоксина, что в большинстве случаев позволяет избежать бужирования и пневмокардиодилятации.
Неэффективность консервативной терапии при нарастающей непроходимости пищевода
требует его бужирования либо пневмокардиодилятации. Этот метод может быть эффективным более чем у двух трети больных. Прибегая к нему, надо помнить об осложнениях в виде разрыва пищевода, кровотечения, воспаления средостения и др. Необходимо также иметь в виду, что почти в 7О% случаев после такой
процедуры наступает рецидив заболевания, требующий повторной дилатации. Сама по себе дилатация приводит к повреждениям стенки пищевода, что усиливает воспалительный процесс в органе и может быть причиной дальнейшего прогрессирования заболевания.
В поздние стадии заболевания со стойкими структурными нарушениями пищевода
выполняются различные реконструктивные и пластические операции (от эзофагокардиотомии до резекции кардии и т.д.).
АП характеризуется прогрессирующим течением. Неосложненное течение АП имеет благоприятный прогноз. Развитие осложнений ухудшает прогноз заболевания. В период обострений может наблюдаться временная утрата трудоспособности.
В декомпенсированной стадии АП или при развитии осложнений трудоспособность больных может быть стойко утрачена.
Первичная профилактика АП заключается в устранении действия факторов риска. Вторичная – предусматривает профилактику рецидивов, осложнений и развития заболеваний других органов и систем.
Medicus Amicus
|
Новости 
